[siah مشاهده پروفایل جستجو ارسال های کاربر جستجوی موضوعات کاربر ارسال پیام ارسال ایمیل]

اين بيماري چيست؟
واسكوليت به معناي وجود التهاب در رگهاي خوني است. واسكوليتها گروه وسيعي از بيماريها را شامل ميشود. در واسكوليتهاي اوليه بيماري بر اساس در گيري رگهاي خوني به وجود ميآيد. نامگذاري و طبقه بندي واسكوليتها بيشتر برحسب نوع رگ درگير انجام ميشود.

شيوع اين بيماري چقدر است؟
بعضي از واسكوليتهاي اوليه (مانند هنوخ شوئن لاين و كاوازاكي) از بيماريهاي كاملا شايع دوران كودكي هستند. در اينجا به مواردي اشاره ميشود كه نادر بوده و ميزان شيوع نامشخصي دارند.

علل ايجاد بيماري كدامند؟ آيا بيماري ارثي است؟ آيا مسري است؟ آيا ميتوان مانع از ايجاد آن شد؟
اين دسته از بيماريها معمولا درافراد مختلف يك خانواده ديده نميشوند و اغلب بيماران بيشترمواقع اين بيماران تنها افراد مبتلا در فاميل هستند و خيلي بعيد است كه خواهر و برادري به يك نوع از اين بيماريها مبتلا گردند. بيشتر بنظر ميرسد كه تركيبي از عوامل مختلف نقشي در ايجاد بيماري داشته باشند .باور بر اينست كه ژنهاي مختلف،عفونتها و فاكتورهاي محيطي در ايجاد بيماري اهميت داشته باشند.
اين بيماريها نه مسري هستند و نه ميتوان مانع از ايجادآنها شد.

در واسكوليتها چه اتفاقي براي رگهاي خوني مي افتد؟
ديواره رگهاي خوني اين بيماران مورد حمله سيستم ايمني/ التهابي قرار ميگيرد. درزمان سلامتي پوشش داخلي رگها عامل اصلي عبور جريان خون در رگ ميباشد. در صورتيكه ديواره رگ آسيب ببيند يا التهاب پيدا كند ، تشكيل لخته هاي خوني در ديواره رگ باعث باريك شدن يا انسداد آن ميگردد.
سلولهاي التهابي داخل رگهاي خوني در مسير عروق خوني حركت كرده باعث آسيب و تخريب عروق و بافت اطراف آن ميگردند. افزايش نفوذ پذ يري رگها ”leaky” به مايع داخل رگها اجازه ميدهد كه به نسوج اطراف عروق وارد شده باعث تورم نسوج مجاوررگ گردد.
تغييرات قابل مشاهده در نمونه هاي بيوبسي بافت نشانگر وجود التهاب در ديواره رگ و درجات متفاوتي از تخريب آن هستند. شكل غير طبيعي حاصله در سرخرگها در آنژيوگرافي (بررسي راديولوژيك كه به ما اجازه ميدهد كه رگهاي خوني را مشاهده كنيم) قابل تشخيص است.
كاهش خون رساني از طريق رگي باريك يا مسدود شده و با شيوع كمتري پارگي عروق و خونريزي ميتواند باعث تخريب نسج گردد. درگيري رگهائي كه خون رساني به اعضاي حياتي را بعهده دارند مثل مغز و يا قلب ميتواند به ايجاد شرايط بحراني منجر شود. در واسكوليتهاي منتشر(سيستميك) غالبا مقادير زيادي ملكولهاي التهابي آزاد ميشوند كه باعث ايجادعلايم عمومي مثل تب، خستگي و نيزتغييرات آزمونهاي آزمايشگاهي نشان دهنده التهاب(ESR;CRP) ميگردند.

علايم اصلي بيماري كدامها هستند؟
علايم اصلي واسكوليتهابر حسب نوع رگ درگير ونيز ميزان درگيري عضومتفاوت است.و جزئيات آن براي سه بيماري پلي آرتريت نود وزا، آرتريت تاكاياسو و گرانولوماتوز وگنر بطور جداگانه شرح داده خواهد شد.

بيماري چگونه تشخيص داده ميشود؟
تشخيص واسكوليتها بندرت براحتي بي درد سر انجام ميگيرد. دراين بيماريها تشابه علامتي با بيماريهاي شايعترمختلفي در كودكان هستند. تشخيص واسكوليتها بر اساس علائم كلينيكي توسط افراد باتجربه همراه با نتايج آزمونهاي خون و ادرارو راديولوژيك( مانند اولتراسونوگرافي، راديوگرافي ساده، سي تي اسكن و MRI و آنژيوگرافي) انجام ميشود و در صورت لزوم بايستي با بيوبسي تائيد شود.
بعلت نادر بودن اين بيماريها غالبا لازم ميشود كه كودك به مراكزي كه روماتولوژيست كودكان و نيزافراد با تجربه در فوق تخصص هاي ديگري مثلا تصوير برداري وجود دارد انتقال داده شود.

آيا بيماري قابل درمان است؟
بله. واسكوليتها درمانپذير هستند. در اكثريت كساني كه بخوبي درمان شده باشند بيماري كنترل شده و بيمار بهبود پيدا ميكند.

درمان بيماري چگونه است ؟
درمان واسكوليتها طولاني و پيچيده است. هدف اصلي درمان واسكوليتها برقراري هرچه سريعتردرمان (Induction Therapy) جهت كنترل ونيزانجام درمان نگهدارنده براي تحت كنترل داشتن بيماري به مدت طولاني ( Maintenance Therapy) است، بطوريكه در عينحال از ايجاد عوارض داروئي نيزتا حد امكان اجتناب گردد.
كورتيكو استروئيدها موثرترين دارو، همراه با داروهاي ايمونوساپرسيو( كاهش دهنده ايمني) مثل سيكلوفسفاميد براي بهبود بيماران هستند. داروهائي كه بعنوان درمان نگهدارنده بكار ميروند شامل آزاتيورين، متو تركسات، سيكلوسپورين- آ، ميباشند كه همراه با با دوز كم پردنيزولون تجويزميشوند. داروهاي گوناگون ديگري نيزبه منظور سر كوب فعاليت سيستم ايمني و نيز براي درمان التهاب بكار برده ميشوند. انتخاب اين داروها بر اساس موقعيت هر بيماربا دقت كافي و معمولا در مواقعي صورت ميگيرد كه درمان با داروهاي متداول با شكست روبرو شده باشند. عناصر بيولوژيك مانند داروهاي anti-TNF) (، كولشي سين و تاليدوميد از اين داروها بشمار ميآيند.
با مصرف ميزان مناسب كلسيم و ويتامين D ميتوان از استئو پوروز ناشي از مصرف طولاني مدت كورتيكواستروئيدها جلوگيري نمود. همچنين ميتوان داروهائي ( مثل آسپيرين با دوز كم) براي جلوگيري از ايجاد لخته در خون وداروهاي كم كننده فشار خون در موارد بالا بودن فشار خون به اين بيماران تجويز نمود.
براي بهبود دادن اشكالات عضلاني اسكلتي ميتوان ازفيزيو تراپي كمك گرفت. حمايت هاي روحي رواني و اجتماعي براي بيمار و خانواده اش ضرورت دارد.
بررسي هاي دوره اي
منظور اصلي از بررسي هاي منظم دوره اي ارزيابي فعاليت بيماري و تاثير و عوارض داروها به منظورحفظ منافع بيمار است. دفعات و نحوه اين بررسيها بستگي به نوع و شدت بيماري و نيز داروئي كه مصرف ميشود دارد. در مراحل اوليه بيماري بررسيهابا فواصل نزديكتري انجام ميشود و با كنترل شدن بيماري، دفعات آن كم ميشود.
راههاي مختلفي براي ارزيابي فعاليت واسكوليتها وجود دارد. پزشك از شما خواهد خواست كه تغييراتي را كه دروضع كودكتان اتفاق افتاده و در بعضي موارد تغييرات ادراري را كه بوسيله نوار تعيين نموده ايد و يا تغييرات فشار خون اورا گزارش كنيد. بررسي جزئيات معاينات كلينيكي به همراه تحليل شكايات كودك قسمت عمده ارزيابي فعاليت بيماري را تشكيل ميدهد. آزمونهاي خوني و ادراري براي تعيين فعال بودن التهاب ، تغيير در كاراحشا و عوارض احتمالي داروها انجام ميشوند. بر اساس درگيري ارگانهاي داخلي هر فرد، بررسيهاي خاص تخصصي ديگري شامل پرتو نگاري ممكنست لازم شود

[ لینک ها فقط برای اعضا قابل نمایش هستند - برای عضویت کلیک کنید ]